第529例 下肢水肿—眼球突出—活动后气短

作者：杨艳丽; 周央中; 蒋慧; 赵久良^*; 赵岩

来源：中华医学杂志, 2020, 100(47).

• IgG4相关性疾病
• Erdheim-Chester病

报告1例非朗格罕斯组织细胞增多症(Erdheim-Chester病), 患者女, 47岁, 病史11年, 先后出现下肢水肿、眼球突出、胸闷, 影像学见肾周筋膜增厚、动脉管壁增厚、大量心包积液, 血清IgG4升高, 眼眶肿物病理学检查见IgG4+浆细胞浸润, 疑诊"IgG4相关性疾病", 激素及免疫抑制剂疗效不佳。后心包积液病理学检查见组织细胞, CD68(+), S-100(-), 下肢CT可见长骨硬化, 确诊Erdheim-Chester病。

• 单位
  中国医学科学院; 北京协和医学院; 北京协和医院