三尖瓣下移畸形(EA)又称Ebstein畸形,是一种罕见且复杂的先天性心脏病。EA由右心室心肌病和三尖瓣病变组成,从而导致患儿右心室功能障碍和心律失常的发病率升高。目前先天性心脏病方面的专家对EA的理解和认知有所提高。但疾病异质性和复杂的治疗方案仍然是巨大挑战。本文对EA的认识与治疗最新进展进行综述。