系统性硬化症(SSc)是一种自身免疫性疾病,以免疫功能失调、组织纤维化和血管系统功能障碍为特征,目前发病机制尚不十分明确。血管损伤、血管重塑和内皮功能障碍是该疾病的标志性病理改变,在SSc发生的早期,内皮细胞的损伤和凋亡可导致血管及血管周围炎症、氧化应激和组织缺氧,从而导致多种临床表现,包括雷诺现象、手肿胀、肢端溃疡、肺动脉高压、勃起功能障碍、硬皮病肾危象和心脏受累等。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。