1例遗传性家族性肺动脉高压并大咯血的护理

作者：程洁; 谢翌倩; 罗慧

来源：护理研究, 2013, (31): 3580-3581.

• 家族性肺动脉高压
• 咯血
• 护理

<正>家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension,FPAH)是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭,甚至死亡[1]。2003年前FPAH被划分在原发性肺动脉高压(PPH)的范畴,2003年WHO在意大利的威尼斯召开了第3次肺动脉高压专家工作组会议对肺动脉高压进行了病因学分类,原发性肺动脉高压这一名称被取消,现称之为FPAH[2]。FPAH具有遗传早现现象,即在世代传递过程中有发病年龄逐代超前和病

• 单位
  同济大学附属上海市肺科医院