摘要

目的 分析肝移植治疗终末期自身免疫性肝病(AILD)患者的临床特征及远期预后。方法 回顾性收集2004年1月至2018年8月在天津市第一中心医院肝移植科因终末期AILD接受肝移植的147例受者的临床资料,并对受者进行随访,随访截止日期为2019年3月1日。观察受者术后生存情况,绘制Kaplan-Meier生存曲线,计算累积存活率,并分析死亡原因;统计受者术后排斥反应、AILD复发、胆道并发症和肝炎病毒感染的发生率。结果 147例AILD肝移植受者中,自身免疫性肝炎(AIH)25例,原发性胆汁性胆管炎(PBC)94例,AIH重叠PBC(AIH-PBC)14例,原发性硬化性胆管炎(PSC)14例;男性22例,女性125例,男女比例1∶5.7;年龄(53.2±10.1)岁;终末期肝病模型(MELD)评分(14.6±9.0)分。截至随访终点,147例受者死亡21例,存活126例。生存曲线分析显示,AILD肝移植受者术后1、3、5、10年累积存活率分别为98.6%、94.0%、84.6%、76.9%;死亡原因分析显示,主要死亡原因为移植肝失功,其次为移植肝功能衰竭和呼吸衰竭。147例受者中,17例(11.56%)术后发生排斥反应;19例(12.93%)AILD复发,其中2例PBC受者复发AIH-PBC;37例(25.17%)发生胆道并发症;19例(12.93%)感染肝炎病毒,其中乙型肝炎病毒(HBV)14例,丙型肝炎病毒(HCV)5例。结论 终末期AILD患者以中老年女性为主,PBC最为常见;肝移植是终末期AILD的有效治疗手段,且远期预后良好,应重视术后免疫抑制剂的使用和复发问题。