随着临床认识的深入以及检查手段的进步,儿童原发小肠淋巴管扩张症发病人数有逐渐增加的趋势,病因以淋巴管先天发育畸形最为常见,蛋白丢失性肠病是其主要的临床特征,除内镜、组织学外,淋巴核素显像已经成为淋巴管扩张症常用的检查手段,尤其适用于婴幼儿。淋巴管扩张症的治疗主要是中链三酰甘油饮食、对症治疗、药物、外科手术。应重视患儿的长期管理及随访。
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