抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点

作者：童奕; 张昕; 梁军^*

来源：复旦学报(医学版), 2021, 48(01): 91-97.

• 皮肌炎
• 抗MDA5
• 肺间质病变(ILD)
• 预后

目的回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变(rapidly progressive interstitial disease,RP-ILD)患者临床特点及预后不良因素。方法回顾性分析2017年1月至2019年6月南京鼓楼医院风湿免疫科及呼吸科收住的67例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者,收集患者的一般临床资料、实验室和影像学检查,按有无出现RP-ILD分组,并统计死亡情况,分析其预后不良因素。结果 67例患者中,26例出现RP-ILD,41例未出现RP-ILD,两组在临床无肌病皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)发生率、病初低氧血症发生率、早发ILD比例、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T计数、IgM、ALP上差异有统计学意义。67例患者初诊时最常见的影像学分型是非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)(46.3%),其次是NSIP+机化性肺炎(cryptogentic organizing pneumonia,COP)(17.9%)、COP(14.9%)和急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)(9.0%),普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)最少见(3.0%)。影像学征象的单因素分析显示,RP-ILD组实变影、纵膈气肿更多见,两组在NSIP和AIP分型上差异有统计学意义。二元Logistic回归分析显示,病初合并低氧血症、CD3+CD4+T细胞计数下降是患者出现RP-ILD预后不良的因素。67例患者中29例(43.3%)死亡,均死于肺间质病变及感染。死亡风险的单因素分析显示,年龄、病初合并低氧血症、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T细胞计数、CD3+CD8+T细胞计数、抗MDA5抗体滴度、影像分型为AIP共7种因素和死亡相关。排除年龄、MDA5抗体滴度等混杂因素后,病初合并低氧血症,CD3+CD4+T细胞计数和死亡风险相关。结论抗MDA5抗体相关皮肌炎常合并RP-ILD,死亡率高,病初合并低氧血症、CD3+CD4+T细胞计数下降是患者出现RP-ILD及死亡的预后不良因素。

• 单位
  江苏大学; 南京大学医学院附属鼓楼医院