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摘要
目的总结Van Wyk-Grumbach综合征的临床特点,分析其可能的发病机制。方法回顾性分析本院2013年8月2015年9月诊断的7例Van Wyk-Grumbach综合征临床资料,并进行相关文献复习。结果 7例患儿均有甲状腺功能减退伴性早熟表现,临床检查结果各异,LH、FSH、PRL水平可不升高,GNRH刺激试验可为阴性或阳性,多伴有骨龄落后、垂体增生、多毛、贫血、性腺增大,经补充甲状腺激素治疗后各项指标及症状可恢复。结论临床诊治过程中应提高对Van Wyk-Grumbach综合征的认识,对于性早熟(女童乳房发育、阴道出血、男童睾丸增大)伴骨龄落后、生长减速、卵巢囊肿、巨大睾丸、垂体增生等患儿,应注意筛查甲状腺功能。Van Wyk-Grumbach综合征患儿伴发的性早熟多为非GNRH依耐性,给予甲状腺激素可改善患儿的临床症状,避免不必要的药物及手术治疗。
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单位内分泌遗传代谢科; 湖北省妇幼保健院
