自身免疫性肠病(AIE)是一种罕见疾病,其特征是存在难治性腹泻和胃肠道损伤,小肠活检呈现组织学改变,限制饮食治疗无效,同时也可能存在肠外表现。最初报道在儿童中发病,亦有成年人个例报道。文章从疾病概述、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面对AIE进行综述,旨在为临床工作提供参考。