Leber遗传性视神经病变的光学相干层析成像特征及视力影响因素

作者：冯超逸; 陈倩; 孙兴怀; 田国红^*

来源：中国眼耳鼻喉科杂志, 2022, 22(05): 458-468.

DOI：10.14166/j.issn.1671-2420.2022.05.006

• Leber遗传性视神经病变
• 光学相干层析成像
• 视盘周围视网膜神经纤维层
• 黄斑区神经节细胞-内丛状层

目的 采用光学相干层析成像(OCT)观察不同病程阶段Leber遗传性视神经病变(LHON)患者内层视网膜结构的变化。方法 单中心队列研究。纳入2017年2月～2022年5月间在本院首次确诊的LHON患者，按照其病程分组，评估不同病程之间视网膜内层结构的差异，并分析视力的影响因素。结果 共纳入71例患者(142眼)，年龄中位数18.0岁(P25=11.5,P75=30.0)，其中未发病7眼(4.9%)，病程<1个月28眼(19.7%),1～3个月46眼(32.4%),> 3个月61眼(43.0%)。小数视力中位数0.05(P25=0.01,P75=0.1)。OCT显示急性期视盘周围视网膜神经纤维层(RNFL)水肿增厚，随着时间的延长，厚度逐渐下降，至慢性期明显变薄。黄斑区神经节细胞-内丛状层(GCIPL)急性期即出现萎缩变薄，其厚度随病程持续下降。多因素回归分析结果显示，黄斑区GCIPL厚度和不同原发突变对最佳矫正视力(BCVA)的影响具有统计学意义。结论 LHON以乳斑束优先受累为特点，视网膜内层结构改变甚至早于视觉功能下降之前。黄斑区GCIPL和不同原发突变位点是视力的独立影响因素。

• 单位
  复旦大学; 中国医学科学院; 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院