先天性瞳孔-虹膜-晶状体膜伴前房角发育不良

作者：杨雪莹; 陈长征^*

来源：国际眼科纵览, 2021, 45(05).

• 先天性眼部疾病/鉴别诊断
• 瞳孔膜

先天性瞳孔-虹膜-晶状体膜伴前房角发育不良(congenital pupillary-iris-lens membrane with goniodysgenesis, CPILMG)是一种罕见的眼前节疾病, 典型表现为针尖大小的瞳孔、持续生长的瞳孔膜和前房角发育不全, 常单眼发病, 无家族遗传性。患者通常伴有遮蔽瞳孔区的白膜和虹膜膨隆, 易出现形觉剥夺性弱视和闭角型青光眼。其主要治疗方式为手术治疗, 少部分深前房和瞳孔膜能自发消退的患者可随访观察。目前关于CPILMG多为病例报道, 临床上易与Axenfeld-Rieger综合征和永存胎儿血管系统等疾病混淆, 详尽了解CPILMG的临床表现和鉴别诊断, 将有助于明确临床诊疗评估。未来需要大样本研究深入对CPLIMG疾病发展的不同时期对应的发病机制和治疗方式进行探索, 进一步提高对此病的认识。(国际眼科纵览, 2021, 45: 415-419)

• 单位
  武汉大学人民医院