摘要

目的 探讨非典型部位胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床特点,提高对非典型部位DNT的诊断与治疗水平。方法 回顾性分析4例非典型部位的DNT患者的临床表现,影像学检查,手术及病理结果。结果 4例患者主要以头痛症状起病,癫痫发作较少,影像学表现特殊。免疫组化染色与常见的皮质DNT相似。所有患者进行手术治疗,随访1~6年,所有患者均可生活自理,头痛症状完全缓解,记忆力及行走不稳得到明显改善。结论 非典型部位DNT临床表现较特殊,与肿瘤阻塞脑脊液循环通路有关,可与此部位发生的其他肿瘤相鉴别。术前充分评估肿瘤的自身特点,选择合适的手术入路,掌握良好的显微手术操作技巧可完全切除。一般认为预后良好。