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摘要
目的 探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点。方法 观察4例伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的组织形态、分析临床及分子遗传学特点。结果 临床特点：4例患者，男性1例，女性3例，年龄3.5～14岁，平均年龄8.4岁。发病部位单侧扁桃体3例，鼻咽部1例。病理检查：肿瘤细胞不规则结节状生长，局部弥漫分布伴星空现象，胞核显著，分裂象易见，增殖活性高。免疫表型：均表达CD20、PAX5、Bcl-6和MUM1;Ki-67阳性指数均>75%。4例均显示IRF4基因断裂重排。2例患者临床为Ⅳ期，1例Ⅱ期，1例Ⅰ期。已随访4～42个月，未见肿瘤复发及进展。结论 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤是一种具有独特临床病理表现的大B细胞淋巴瘤，FISH检测IRF4基因有助诊断，常规手术或化疗后，预后良好。
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单位上海市儿童医院; 上海交通大学; 复旦大学附属儿科医院
