马方综合征(Marfan syndrome,MFS)A型夹层行孙氏手术后因结缔组织病变对自身大动脉的影响,远端残余主动脉常发生瘤变和再次出现夹层,需再次手术治疗。我们收治了1例MFS孙氏术后再发胸腹主动脉巨大夹层动脉瘤的患者,行胸腹主动脉置换,术后康复出院。