15例原发性胃肠外来源胃肠间质瘤的临床病理特征及预后分析并文献复习

作者：胡伟贤; 黄成智; 赵亮^*; 姚学清^*

来源：中国临床解剖学杂志, 2019, 37(06): 712-717.

DOI：10.13418/j.issn.1001-165x.2019.06.020

• 胃肠外来源胃肠间质瘤
• EGISTs
• 伊马替尼

目的探讨原发性胃肠外来源胃肠间质瘤(extragastrointestinal stromal tumors,EGISTs)的临床病理特征及预后影响因素,并复习相关文献。方法回顾性收集2006年1月～2017年8月广东省人民医院收治的原发性EGISTs临床资料,并进行描述性分析。结果共收集到15例原发性EGISTs,所有病例经病理确诊。其中男性11例,女性4例;中位发病年龄为45岁(33～70岁)。首发症状多为腹盆腔包块或腹痛。原发部位中,有4例位于腹膜后,4例位于结肠系膜,3例位于小肠系膜,1例位于盆腔,1例位于左侧胸膜腔,1例位于胰腺被膜,1例位于小网膜囊。中位随访时间为53个月(1～102个月)。免疫组化显示,14例CD117表达阳性(14/15),10例CD34表达阳性(10/15),6例患者DOG-1表达阳性(6/8)。有7例患者接受基因检测,2例c-KIT基因外显子9突变,2例c-KIT基因外显子11突变,1例PDGFRa基因外显子12同义突变,2例未检测到c-KIT基因及PDGFRa基因突变。依据改良NIH(National Institutes of Health)标准进行危险度分级,5例高危病例行R0术后接受伊马替尼靶向治疗,平均生存期为67个月;高危患者中8例未行辅助靶向治疗,平均生存期为36.58个月。有8例在随访过程中出现复发转移,8例出现肿瘤相关性死亡。结论 EGISTs发病率低,症状多为腹盆腔包块,预后差;其病理特征与常见的胃肠来源的GISTs相仿。R0手术切除是治疗首选,伊马替尼辅助治疗有利于改善预后并预防复发转移。

• 单位
  南方医科大学; 广东省人民医院（广东省医学科学院）; 第二临床医学院