吡非尼酮对结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗进展

作者：王潇; 岳红梅^*; 王若利; 孙金英; 李乐; 刘睿超

来源：中国临床药理学与治疗学, 2020, 25(05): 584-590.

• 吡非尼酮
• 结缔组织病
• 间质性肺疾病

吡非尼酮(pirfenidone,PFD)是新型的抗纤维化药物,在多个临床试验中证实能够延缓特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者肺功能下降速度,是治疗IPF的一线药物。与IPF发病机制相似的结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung diseases,CTD-ILD)的临床发生率较高,临床症状表现不明显,肺间质病变可能是唯一或最初的表现,临床表现异质性大,误诊率较高,同时也是导致患者死亡的重要原因之一,目前尚缺乏统一有效的指南或共识。有研究表明抗纤维化新药吡非尼酮在CTD-ILD的治疗中表现出一定潜力,本文对吡非尼酮治疗CTD-ILD的相关研究进展进行综述。

• 单位
  第一临床医学院; 兰州大学第一医院; 兰州大学