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摘要
目的观察神经内镜经颅底腹侧入路治疗儿童颅底脊索瘤的疗效, 分析影响患儿生存率的相关因素。方法回顾性分析2007年12月至2022年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心采用神经内镜经颅底腹侧入路治疗的70例颅底脊索瘤患儿的临床资料。其中2007—2019年的33例为早期手术组, 2020—2022年的37例为近期手术组。近期手术组采用"龟背"形顺序探查及切除肿瘤的手术策略。观察患儿的肿瘤切除程度及其影响因素。随访患儿的无进展生存期(PFS)和总生存期(OS), 绘制Kaplan-Meier生存曲线, 采用log-rank检验比较不同疾病特征的传统型脊索瘤患儿生存率的差异;将差异有统计学意义的指标纳入多因素Cox回归模型, 分析影响生存率的相关因素。结果 70例患儿共行80例次手术。早期手术组中, 肿瘤全切除者占23.7%(9/38), 近期手术组中占54.8%(23/42);肿瘤体积<20 cm3、20～80 cm3、>80 cm3的患儿中, 肿瘤全切除者分别占63.3%(19/30)、26.8%(11/41)、2/9;原发与复发肿瘤的患儿中, 肿瘤全切除者分别占51.9%(27/52)、17.9%(5/28)。上述指标比较, 肿瘤全切除率的差异均有统计学意义(均P<0.05)。而肿瘤位置、手术入路不同者肿瘤全切除率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。术后病理学证实, 脊索瘤为传统型63例、差分化型5例、去分化型和肉瘤样型各1例(后3者定义为其他亚型)。术后70例患儿的中位随访时间为31个月(2～173个月)。随访期内, 死亡11例(15.7%), 存活59例(84.3%), 肿瘤全切除的患儿无一例死亡。Kaplan-Meier生存分析显示, 63例传统型脊索瘤患儿1、2、5年的生存率分别为95.0%、95.0%和89.8%, 7例其他亚型患儿1、2年的生存率为57.1%和21.4%。log-rank检验分析63例传统型脊索瘤患儿的结果显示, 肿瘤体积越大、切除程度越小的患儿OS越短(均P<0.05);性别、原发或复发肿瘤、肿瘤位置、是否行放疗对OS的影响不大(均P>0.05)。肿瘤切除程度越小、肿瘤复发前未行放疗的患儿PFS越短(均P<0.05);而性别、原发或复发肿瘤、肿瘤位置和体积对PFS的影响不大(均P>0.05);Ki-67>6%者的OS和PFS均低于Ki-67≤6%者(均P<0.05)。多因素Cox回归分析显示, 肿瘤切除程度是OS(HR=3.44, 95%CI:1.02～11.64, P=0.047)和PFS(HR=2.01, 95%CI:1.05～3.86, P=0.036)的重要影响因素。结论神经内镜经颅底腹侧入路治疗儿童颅底脊索瘤, 采用"龟背"形顺序探查及切除肿瘤的手术策略可提高肿瘤的切除率;肿瘤切除率是改善传统型脊索瘤患儿预后的最重要因素。
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