我国血管内大B细胞淋巴瘤的临床亚型、诊治及预后分析

作者：陈佳梅; 罗波; 罗茜茜; 蔡高科; 董作坤; 石薇; 陈永顺^*

来源：中国癌症防治杂志, 2021, 13(03): 288-294.

DOI：10.3969/j.issn.1674-5671.2021.03.12

• 血管内淋巴瘤
• 大B细胞
• 临床分型
• 中枢神经系统淋巴瘤

目的探讨我国血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)不同亚型间临床表现、诊治及预后差异。方法系统检索并回顾性分析我国1994—2021年文献报道的185例IVLBCL。结果 185例IVLBCL患者中共活检确诊178例,其中61.8%(81/131)有2个或2个以上器官受累。首发症状与辅助检查结果高度异质性。中枢神经系统(CNS)受累型35例,噬血细胞综合征相关型(HPS)29例,其他78例,未知43例。相比HPS型,CNS受累型不明原因发热发生率(25.7%vs 86.2%,P<0.001),贫血/血小板减少发生率(50.0%vs 100.0%,P=0.004),骨髓侵犯发生率(21.4%vs93.1%,P<0.001)以及接受化疗比例(40.0%vs 84.0%,P=0.001)较低。CNS受累型预后差于HPS相关型(2.0个月vs未到达,P<0.001)及其他型(2.0个月vs 23.0个月,P<0.001)。化疗组较非化疗组1年生存率升高(53.4%vs 2.7%,P<0.001)。结论我国IVLBCL临床表现具有高度异质性,CNS受累型预后较HPS相关型差,化疗可显著改善预后。

• 单位
  上海市第五人民医院; 华中科技大学同济医学院; 第一临床学院; 复旦大学; 武汉大学; 武汉大学人民医院; 武汉市中心医院