肺动脉瓣缺如综合征合并胸腺缺如1例

作者：李洪武^*; 宋桂文; 张佳立; 胡升明; 秦金钊; 罗斌

来源：心肺血管病杂志, 2020, 39(01): 77-78.

• 肺动脉瓣缺如
• 胸腺缺如
• 死因分析

<正>临床资料:男性,30 d。系第2胎第2产,38+2周,剖宫产,体质量2. 6 kg。因满月当日注射乙肝疫苗,1. 5 h后出现吐奶、发烧(38. 4℃)等不适,送医院不治而亡。5 d前有咳嗽,气促4 h。出生时即发现患儿呼吸稍促,胸骨左缘可闻及粗糙喷射性收缩期杂音。B超检查发现法洛四联征,房间隔膨胀瘤。心肌损害(心肌酶CK-MB 80U/L)。尸解发现,患儿胸腺缺如,复杂先天性心脏病(法洛四联征),同时肺动脉瓣缺如,右主动脉弓,动脉导管缺如,卵圆孔未闭。法洛四联征为:室间隔缺损(干下型,直径0. 8 cm)、主动脉骑跨(骑跨率50%)、右心室壁增厚(约0. 6 cm)、肺动脉瓣环狭窄(直径约0. 5 cm)。肺动脉瓣膜处未见瓣膜,仅

• 单位
  中山大学