系统性红斑狼疮相关血栓性血小板减少性紫癜的临床特点

作者：焦洋; 黄晓明; 沈敏; 陈嘉林; 张文; 曾学军

来源：中华全科医师杂志, 2014, 13(09): 767-769.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1671-7368.2014.09.016

• 红斑狼疮,系统性
• 紫癜,血栓性血小板减少性

回顾性总结北京协和医院2008年10月至2013年9月5年内共12例系统性红斑狼疮(SLE)相关血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床资料。SLE相关TTP患者占同期住院SLE患者的0.45%(12/2 693)。其中男女比例1:5,中位年龄23岁。TTP诊断时疾病活动指数(SLEDAI)评分1230分,多数为重度活动者(10/12)。患者诊断前均有显著的血小板降低及明确肾损害。12例患者中10例出现急性肾衰竭;9例心肌受累;8例有中枢神经系统受累症状;发病时8例有4个及以上脏器损害;3例做了肾穿刺活检,Ⅳ型狼疮肾炎2例,V型狼疮肾炎1例,病理均可见肾脏血栓性微血管病表现。外周血涂片中发现破碎红细胞是明确诊断的主要依据。11例接受了大剂量激素冲击治疗,6例最终好转(6/11)。6例接受了血浆置换(40 ml·kg-1·d-1),4例好转。未接受血浆置换的6例,3例好转。12例患者最终死亡2例,恶化放弃治疗3例,7例好转。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院