血浆置换治疗儿童重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎观察

作者：缪惠洁; 崔云; 史婧奕; 周益平; 朱艳; 陈容欣; 王斐; 张育才^*

来源：中国小儿急救医学, 2019, (06).

• 治疗性血浆置换
• 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎
• 危重症
• 儿童重症监护病房

目的 总结PICU收治重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis,NMDAR)脑炎临床特征,探讨治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange,TPE)在辅助救治重症抗NMDAR脑炎中的作用。方法 回顾性研究,对象为2015年7月至2018年6月收入上海交通大学附属儿童医院PICU的重症抗NMDAR脑炎患儿,包括基本资料、临床和实验室指标、治疗结局等情况。其中6例患儿常规治疗基础上联合TPE,血浆置换量为50～70 ml/(kg·次)。比较TPE前后临床指标、血清和脑脊液抗NMDAR抗体等变化。结果 同期合计收治重症抗NMDAR脑炎患儿13例,均出现惊厥、意识障碍、运动障碍等,其中合并呼吸衰竭3例(23.1%),休克4例(30.8%)。13例患儿平均PICU住院时间11.0(5.5,19.0)d。常规治疗包括甲泼尼龙、丙种球蛋白、抗癫痫治疗、或联用免疫抑制剂。其中常规治疗3～7 d症状无改善后联合TPE(常规治疗＋TPE)6例,每例TPE 3～5次；单纯常规治疗7例。TPE治疗后患儿格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma score,GCS)、第三代小儿死亡危险评分(pediatric risk of mortality Ⅲ,PRISM Ⅲ)较治疗前均有改善[GCS评分：7.5(6.0,9.3)比12.5(11.5,13.5)；PRISM Ⅲ评分：15.5(9.5,17.5)比11.0(4.5,12.3)],差异均有统计学意义(P<0.05)；血清和脑脊液抗NMDAR抗体水平显著下降(P<0.05),均存活出院。TPE过程中发生过敏反应3例(50%)。结论 TPE用于常规治疗效果不明显的儿童重症抗NMDAR脑炎,可改善病情,降低抗NMDAR抗体水平,可能是重症抗NMDAR脑炎的有效治疗措施。

• 单位
  上海市儿童医院; 上海交通大学