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摘要
<正>马凡综合征是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病。主要累及心血管、骨骼和眼组织。马凡综合征预后凶险,如不及时治疗,发病24h内存活者不足50%,70%～75%的患者于1周内死亡,3个月内死亡率高达90%[1],一旦确诊应及早手术治疗。严格的内科治疗不能有效控制病情的发展和降低死亡率,Bentall手术是目前该病的主要治疗手段。而手术能否顺
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<正>马凡综合征是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病。主要累及心血管、骨骼和眼组织。马凡综合征预后凶险,如不及时治疗,发病24h内存活者不足50%,70%～75%的患者于1周内死亡,3个月内死亡率高达90%[1],一旦确诊应及早手术治疗。严格的内科治疗不能有效控制病情的发展和降低死亡率,Bentall手术是目前该病的主要治疗手段。而手术能否顺
