肝豆状核变性颅内病变的影像及临床表现

作者：马平; 郑彬

来源：医学影像学杂志, 2018, 28(02): 326-328.

• 肝豆状核变性
• 颅内病变
• 影像学诊断

目的探讨肝豆状核变性颅内影像学表现及其临床特点。方法收集我院经临床及实验室检查确诊的26例肝豆状核变性患者,回顾性分析本病的CT、MRI及临床表现。结果 26例患者24例影像学检查阳性。CT表现为脑实质内低密度灶,边界欠清晰。MRI平扫呈稍长、长T1信号及长T2信号,FLAIR以高信号为主,部分病灶DWI呈高信号。增强扫描病灶无明显强化。2例患者影像学检查阴性,经实验室检查确诊;临床症状主要为椎体外系、小脑及精神方面的异常,少数病例表现为头痛、下肢肿胀等。结论肝豆状核变性变性具有特征性的影像学表现为灰质核团对称性的异常密度、信号,可广泛累及其他部位,部分病例伴有脑萎缩。本病的临床症状复杂多样,与病灶发生部分存在一定相关性。

• 单位
  郑州儿童医院; 秦皇岛市第二医院