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摘要
Klippel-Trenaunay综合征是罕见的先天性血管性疾病, 以典型的葡萄酒色斑、软组织和骨骼生长异常以及血管畸形为特征, 累及泌尿生殖系统尤其是子宫的情况更为罕见。本文报道1例青春期女孩反复阴道大量流血的诊治过程, 并复习文献, 对Klippel-Trenaunay综合征伴生殖道出血的诊断与治疗进行分析, 共检索到7例病例报告, 年龄25～45岁, 表现为难以控制的阴道流血、贫血, 甚至引起了血流动力学改变, 多数患者采用了血管内介入治疗, 但是部分患者效果欠佳仍需要手术治疗。本例12岁女孩, 因月经初潮后半年出现非经期的自发阴道大量流血就诊, 结合双下肢长度、粗细不一, 左下肢较右下肢长2.0 cm、小腿最大周径相差2.5 cm, 皮肤葡萄酒色斑, 诊断为Klippel-Trenaunay综合征伴阴道异常流血。血管造影显示子宫旁异常增生血管, 经过子宫动脉栓塞, 血止;此后病情反复, 每次均表现为非经期阴道大量流血, 经过前后5次动脉栓塞, 效果并不满意;最近1次大量出血时排除腹腔内出血后, 宫腔镜下寻找阴道、子宫颈及宫腔出血点, 发现子宫颈管内1点方向活动性出血, 采用电凝止血, 并予子宫颈前唇缝扎, 手术止血后随访22个月, 无再次出血。
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