<正>胆管板畸形(ductal plate malformation)是一组以肝内外胆管发育异常为特征的复杂畸形,包括从胆管错构瘤、先天性肝纤维化到各种胆管囊肿的一系列疾病。这些疾病可单独出现,也可合并存在,还有可能伴随显性遗传性多囊肾病(autosomal