例1女,43岁;例2男,52岁。临床表现为全身红斑或水疱,反复发作。组织病理检查示:苍白角质形成细胞,上层角质形成细胞坏死。例1胰高血糖素正常,合并胆管癌。例2胰高血糖素升高,合并原发性肝癌,胰尾部囊肿。2例患者均未合并胰高血糖素瘤。