胃肠道间质瘤好发与胃和小肠,分别占60%和35%[1],发生在胃肠道外的间质瘤少见,可见于大网膜、肠系膜、腹膜后和胆囊等[2],胰腺间质瘤非常罕见,目前国内外文献均为个案报道,国外共报道14例,国内共报道6例,本文报道1例并复习相关文献以提高对本病的认识。