无硬皮的系统性硬化病一例并文献复习

作者：张桂芝; 铁宁; 李鸿斌

来源：中华风湿病学杂志, 2017, 21(12): 833-836.

• 硬皮病,系统性
• 无皮肤硬化的系统性硬化症
• 硬化病,局限性

目的无硬皮的系统性硬化病(ssSSc)是SSc中一个罕见类型,临床极为少见,比较了解ssSSc与其他类型SSc异同。方法报道1例ssSSc患者,表现有雷诺现象、食管、肠道、肺脏受累,且ANA阳性,抗拓扑异构酶70(Scl-70)抗体阳性,但无任何皮肤硬化表现,同时查阅复习文献了解ssSSc特点。结果 ssSSc与局限性皮肤型系统性硬化病(lcSSc)内脏受累无差别,肺动脉高压的患病率有增高趋势,钙质沉着、指端溃疡、肢端溶解发生率较低,ssSSc和lcSSc间质性肺病的发生率均比弥漫性皮肤型系统性硬化病(dcSSc)低。结论 ssSSc患者虽无皮肤硬化,但内脏受累亦较为广泛,早期诊断、早期治疗极为重要。

• 单位
  内蒙古医科大学附属医院