儿童脊髓性肌萎缩症多学科综合管理临床实践随访分析

作者：夏雨; 冯艺杰; 姚妹; 金佳宁; 魏佳; 崔易沁; 王灵双; 陈婷婷; 陈晓阳; 李海冰; 徐静芳; 隆琦; 姜源; 刘金玲; 楼金玕; 高峰; 毛姗姗^*

来源：中华儿科杂志, 2022, 60(11): 1134-1139.

DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20220221-00138

• 脊髓性肌萎缩, 儿童
• 营养不良
• 脊柱侧凸
• 多学科

目的总结分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿多学科综合管理随访结果。方法回顾性研究, 分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管理前后比较采用配对样本t检验或Wilcoxon秩和检验等。结果 45例SMA患儿(男25例, 女20例)入组年龄50.4(33.6, 84.0)月龄, 1、2、3型各6、22、17例。经多学科管理患儿营养不良由22例减少至12例(P=0.030), 维生素D水平升高[(45±17)比(48±14)nmol/L, t=-4.13, P<0.001];用力呼气肺活量、第1秒用力呼气容积、用力呼气峰流量的实测值/预计值基线与复测比较, 差异均无统计学意义[(76±19)%与(76±21)%、(81±18)%与(79±18)%、(81±21)%与(78±17)%, t=-0.24、1.36、1.21, 均P>0.05];脊柱侧凸Cobbs角较前减小[8.0°(0°, 13.0°)比10.0°(0°, 18.5°), Z=-3.01, P=0.003];2、3型Hammersmith功能性运动量表扩展版评分均较前升高[11.0(8.0, 18.0)比11.0(5.0, 18.5)分, 44.0(36.5, 53.0)比44.0(34.0, 51.5)分, Z=2.44、3.11, P=0.015、0.002]。结论多学科综合管理有助于延缓SMA患儿营养不良、限制性通气功能障碍、脊柱侧凸等多系统损伤进展。

• 单位
  神经内科; 浙江大学医学院附属儿童医院