<正>肺淋巴管平滑肌瘤病(Pulmonary Lymphangio-leiomyomatosis,PLAM)是一种罕见肺弥漫性疾病,发病率为百万分之一,临床上容易漏诊和误诊。本文报道PLAM病例1例,分析总结该病的发病原因、病理改变、诊断与治疗等问题。患者,女性,42岁,已婚,孕1产1,因胸闷、气促3周入兰州军区兰州总医院普胸外科。入院查体: