马凡综合征并发气胸的风险与相关危险因素

作者：汪禹烁; 刘婷; 纪子梅; 许实成; 李建安; 胡晓文^*

来源：中国呼吸与危重监护杂志, 2023, 22(04): 256-261.

• 马凡综合征
• 气胸
• 肺大疱
• 胸廓畸形

目的 评估马凡综合征（Marfan syndrome,MFS）患者的气胸发生率及其临床特点，并分析其相关危险因素。方法 回顾性收集中国科学技术大学附属第一医院（安徽省立医院）2017年3月1日—2022年12月31日MFS住院患者的病例资料，分析其气胸特点及相关危险因素。结果 共纳入53例患者（其中男性29例，55%），中位年龄为32岁（范围13～65岁），所有患者均无气胸家族病史。4例（8%）曾发生1次自发性气胸，均在同侧肺尖部发现肺大疱，其中3例（75%）为单发肺大疱伴有胸廓畸形。在49例既往未发生气胸患者中，9例（18%）有肺大疱，其中6例（67%）位于肺尖部，余3例为中、下肺叶（33%）。此外，6例（12%）伴有胸廓畸形。MFS伴有肺大疱患者的气胸发生率显著高于无肺大疱患者（31%比0%,P=0.002），伴有胸廓畸形患者的气胸发生率显著性高于胸廓正常患者（33%比2%,P=0.013）。4例气胸患者中2例行肺大疱切除术，1例行胸腔闭式引流术，另1例行胸腔穿刺抽气，随访期间均未见气胸复发。既往文献复习纳入国内14篇病例报道中16例MFS患者并发自发性气胸（其中男11例，69%），中位年龄17岁（范围13～28岁）。仅有3例（19%）有气胸家族史，14例（88%）均合并胸廓畸形。5例（31%）气胸患者发现肺大疱，其中4例行胸部CT发现肺大疱位于同侧上叶。7例（44%）患者气胸曾经复发。结论 MFS并发自发性气胸的发病率显著增高，多数患者没有气胸家族病史，其发病与危险因素肺大疱（尤其是肺尖部）和胸廓畸形相关，发生气胸后应及时手术干预。

• 单位
  中国科学技术大学; 安徽省立医院; 皖南医学院