苍白球-黑质色素变性1例并文献复习

作者：彭俊; 傅阳俊; 方丽萍; 邵冰; 毛诗贤^*

来源：中风与神经疾病杂志, 2019, 36(09): 844-846.

DOI：10.19845/j.cnki.zfysjjbzz.2019.09.017

• 苍白球-黑质色素变性(HSD)
• 虎眼症
• 基因PANK2

<正>苍白球-黑质色素变性(又名苍白球-黑质-红核色素变性,Hallervorden-Spatz病,HSD)是一种因铁盐在苍白球、黑质沉积引起的中枢神经系统疾病。早期主要损及锥体外系,出现肌张力异常、不自主运动、姿势和步态异常,中晚期出现构音、吞咽困难、小脑征和认知障碍[1]。早期头部MRI可见苍白球区长T2周边环绕低短T2即虎眼征。由于罕见,现报道1例。

• 单位
  贵州医科大学; 神经内科