原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrho-sis,PBC)是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病,最终可发展为门脉高压及肝功能衰竭。70%~80%的PBC患者还伴有其它自身免疫性疾病及结缔组织病。高滴度的抗线粒体抗体(AMA)M2亚型是PBC的特异性抗体。据国外报道,PBC?