低级别子宫内膜间质肉瘤是一种低度恶性且对激素敏感的肿瘤,发病年龄相对较年轻,预后较好,一部分患者有保留生育功能的需求。近年的研究表明保留生育功能的治疗是可行的,本文报道1例36岁患者,在体外受精-胚胎移植(IVF-ET)过程中诊断出低级别子宫内膜间质肉瘤,保留生育功能手术后通过IVF-ET获得成功妊娠并分娩,随访至今,8年无复发,并对相关文献进行复习和分析。