12例IgG4相关硬化性胆管炎临床特征分析

作者：王艳; 潘静; 霍娜; 张真真; 程浩; 王贵强

来源：临床肝胆病杂志, 2018, 34(06): 1253-1258.

• 胆管炎,硬化性
• 免疫球蛋白G
• 疾病特征

目的探讨分析IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)的临床特征以及激素应答与复发情况,帮助缩短临床诊断时间并降低复发率。方法收集2011年12月-2017年3月北京大学第一医院收治的IgG4-SC患者12例,均符合2012年IgG4-SC临床诊断标准。回顾性分析临床资料、临床特点以及随访资料。结果 12例确诊患者,男女比例11∶1。平均发病年龄为(61.7±8.6)岁,平均确诊时间24.2个月。其中11例(92%)患者出现黄疸,血清TBil平均水平为(198.7±57.7)μmol/L。血清ALT水平均有不同程度升高(55~453 U/L);5例(41.7%)患者急性腹痛,CA19-9平均水平(60.8±12.5)U/ml。血清IgG4升高1.5~18.9倍,平均(7.7±2.0)g/L。12例患者磁共振胰胆管造影均显示典型的胆管壁增厚、管腔狭窄,肝内外胆管扩张等表现,合并自身免疫性胰腺炎病变的有11例(92%),同时累及3个以上脏器的2例(16.7%)。2例治疗前接受胆管内支架置入术的患者均在激素使用4~6周后取出胆管内支架。平均激素应答时间5.4个月。其中4例(50%,4/8)在激素减量过程中出现复发,2例发生在激素停药后8~12个月。结论 IgG4-SC诊断需要时间比较长,常易误诊、漏诊。老年男性急起黄疸,磁共振胰胆管造影结果提示胆管狭窄并管壁增厚伴胰腺受累,需要筛查血清IgG4水平。一旦确诊IgG4-SC,尽早激素治疗,激素应答至少需要5~6个月,需缓慢减量并长期密切监测复发及肿瘤发生。

• 单位
  北京大学第一医院