摘要
目的总结中枢神经系统(CNS)曲霉菌病的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2000年1月至2021年1月诊治的37例CNS曲霉菌病患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及预后, 并根据颅内病灶与鼻窦病灶的相关性分为鼻-脑曲霉菌病(RA, 21例)和脑曲霉菌病(CA, 16例)2组进行亚组分析。结果仅16.2%(6/37)的CNS曲霉菌病患者存在明确免疫抑制背景, 但35.1%(13/37)的患者合并糖尿病。CNS曲霉菌病最常见的临床表现依次为头痛(73.0%, 27/37)、脑神经受累(59.5%, 22/37)、发热(37.8%, 14/37)等。脑脊液特点为:压力升高(53.8%, 14/26)、白细胞计数增加(46.7%, 14/30)、葡萄糖水平降低(30.0%, 9/30)、蛋白水平升高(70.0%, 21/30), 病原学宏基因组二代测序有7/10的患者结果为阳性。头颅磁共振成像显示常见受累部位为鼻窦-眶尖-眶后-海绵窦(43.2%, 16/37)及脑叶(27.0%, 10/37)。治疗方案包括单纯抗真菌药物治疗(64.9%, 24/37)、药物+手术联合治疗(27.0%, 10/37)及单纯手术治疗(8.1%, 3/37)。与CA组相比, RA组男性比例较少[47.6%(10/21)比14/16, χ2=6.34, P=0.012]、年龄较大[(54.2±19.4)岁比(38.4±18.4)岁, t=2.50, P=0.017], 易出现头痛[85.7%(18/21)比9/16, χ2=4.00, P=0.046]和脑神经受累症状[81.0%(17/21)比5/16, χ2=9.31, P=0.006]。本组中患者早期误诊率为73.0%(27/37)。共29例患者先后接受伏立康唑药物治疗(85.3%, 29/34), 治疗疗程为3.0(0.5, 10.4)个月;与补救治疗相比, 初始治疗病死率较低(4/17比9/12, χ2=7.54, P=0.006)。随访至2021年12月, 共17例患者死亡, 病死率为45.9%(17/37)。结论 CNS曲霉菌病可无明确免疫抑制背景, 部分患者合并糖尿病, 临床表现缺乏特异性, 早期误诊率高, 脑脊液可无炎性改变, 病原学二代测序阳性率较高, 尽早、长程应用伏立康唑治疗可明显降低病死率。
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单位神经内科; 解放军总医院