摘要
目的观察乙型肝炎病毒相关性膜性肾病(HBV-MN)患儿肾小球足细胞数量的变化及意义。方法以 Wilms 瘤蛋白1(WT1)为足细胞核的特征性标记,通过免疫组织化学方法对19例经肾穿刺活检确诊为 HBV-MN 患儿及8例同期肾活检诊断为薄基底膜病(TBMD)的患儿(对照组)肾脏病理切片的足细胞进行特异性染色,采用 Weibel-Gomez 点计数方法测定单位肾小球足细胞绝对数目(Npodo)、足细胞相对密度(Nv)及单个肾小球毛细血管簇体积(V),比较两组间差异,并分析其与血清免疫学检查、蛋白尿程度及肾组织病理改变等指标间的关系。结果①19例 HBV-MN 患儿的超微病理结果均显示存在不同程度的足突融合,3例有足突微绒毛化,4例出现足细胞肿胀,1例足细胞空泡变性,2例可见足细胞崩解;②HBV-MN 患儿 Npodo 及 Nv 均较对照组显著下降(P<0.01);③ Npodo 的减少与肾小球中 HBsAg 的沉积强度相关,HBsAg 免疫荧光强度≥(++)患儿的平均 Npodo 明显低于荧光强度<(++)者(p<0.01);但 Npodo 及 Nv 的下降均与肾脏病变病理分期无显著相关性;④Nv 减少与蛋白尿程度相关,24 h尿蛋白定量<2 g患儿的 Nv 明显高于>2g 者(P<0.05);⑤肾小球足细胞数量与血清补体 C3,水平呈正相关(r=0.548,P=0.028),而与血清白蛋白水平无显著相关性(r=-0.037,P=0.891)。结论 HBV-MN 患儿均存在不同程度的足细胞损伤、缺失,Npodo 减少可能在 HBV-MN 的发病中起重要作用。
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