慢性炎性脱髓鞘性周围神经病样表现的腓骨肌萎缩症二例

作者：王毅; 乔凯; 吕传真

来源：中华神经科杂志, 2005, 38(07): 448-452.

DOI：10.3760/j.issn:1006-7876.2005.07.013

• 夏科-马里-图斯病
• 多发性神经根性神经病,慢性感染性脱髓鞘性
• 电生理学

目的观察亚急性病程的慢性炎性脱髓鞘性周围神经病(CIDP)样表现的腓骨肌萎缩症(CMT)的临床、病理和电生理特点。方法报道2例亚急性的CIDP样表现的CMT患者的临床、神经电生理及周围神经活检的病理特点。结果2例证实为17p12重复突变的CMT1A患者,慢性病程中亚急性加重,临床表现类似于CIDP。肌电图示运动神经传导速度(MNCV)减慢、阻滞;神经活检见洋葱头样改变,髓鞘脱失,有炎性细胞的浸润,证明有炎性脱髓鞘的CMT1A存在,且免疫治疗有效。结论慢性病程的CMT1A可有类似于CIDP的病程和临床表现,免疫治疗可改善症状。

• 单位
  复旦大学附属华山医院