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摘要
目的 探讨儿童组织细胞肿瘤的临床特点。方法 分析4例不同类型组织细胞肿瘤患儿的临床表现、诊断及治疗效果，并结合文献进行总结。结果 例1朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)伴有BRAF-V600E突变，传统化疗效果差，达拉非尼单药治疗显著，但停药后有复发。例2 Erdheim-Chester disease (ECD)伴有KIT p.M651L错义突变，病变累及垂体及肋骨，未长期治疗，疾病无进展。例3 Rosai-Dorfman disease (RDD)伴有BRAF-V600E突变，除颅内肿块外无其他病灶，肿块切除术后予‘氢化可的松+达拉非尼’治疗半年余，疾病无进展。例4系统性幼年性黄色肉芽肿(SJXG)病变累及肺、肝脏、脾脏、肾脏和颞骨，予LCH方案化疗有部分治疗反应，停药后病灶消退。结论 组织细胞肿瘤相关疾病临床表现复杂多样。因其罕见性及临床表现的非特异性，诊断和治疗仍然面临巨大的挑战。
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