治疗性血浆置换辅助治疗儿童重症肌无力临床观察

作者：周益平; 崔云; 缪惠洁; 王斐; 史婧奕; 单怡俊; 张育才^*

来源：中国小儿急救医学, 2021, 28(11).

• 血浆置换
• 重症肌无力
• 抗乙酰胆碱抗体
• 儿童

目的探讨治疗性血浆置换(therapeutic plasma exchange, TPE)在辅助治疗儿童重症肌无力(myasthenia gravis, MG)中的作用。方法回顾性总结2016年1月2019年12月收入上海交通大学附属儿童医院重症监护病房(PICU)的MG患儿, 经乙酰胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素或静脉丙种球蛋白(IVIG)等治疗效果不良基础上进行TPE治疗, 血浆置换量为50～70 mL/(kg·次), 每例2～3次。比较TPE前后临床症状与抗乙酰胆碱抗体(AChR-Ab)水平变化。结果共收治MG患儿7例, 其中全身型4例(肌无力危象合并呼吸衰竭1例), 眼肌型3例。AChR-Ab从TPE前1.66(0.99, 3.33)nmol/L下降至0.66(0.40, 10.97)nmol/L(Z=-2.545, P=0.011), 下降50.55%。7例患儿出院时肌无力、眼睑下垂症状部分或完全缓解。TPE前后循环免疫复合物、补体C3及CD4+T细胞、CD8+T细胞、NK细胞水平无显著变化(均P>0.05)。TPE过程中血浆过敏2例, 低血压1例, 处理后恢复。血纤维蛋白原水平下降, TPE前后分别为1.90(1.40, 2.40) g/L和1.10(1.00, 1.30) g/L(Z=-3.092, P=0.002)。结论 TPE可降低常规治疗效果不佳MG患儿的AChR-Ab水平, 缓解肌无力症状, 是MG患儿可选治疗措施。TPE时应注意纤维蛋白原降低等不良反应。

• 单位
  上海交通大学