摘要
<正>血友病是一种X染色体连锁的隐形遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病,根据缺乏的凝血因子类型,可将血友病分为甲型和乙型,前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子IX(FIX)缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起。在男性人群中甲型血友病的发病率约为1/5000,乙型血友病的发病率约为1/25 000,女性血友病患者极其罕见[1]。血友病主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也常见在胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。外伤或手术后延迟性出血是本病的特点[2],行外科手术后出血不止,甚至容易危及生命。
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