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摘要
目的探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征的CT和MRI表现。方法回顾性分析11例VHL综合征的影像学表现及临床、病理资料。所有病例均行MRI或CT平扫及增强扫描检查。结果 10例患者有1处及以上的中枢神经系统血管母细胞瘤,2例只有中枢神经系统血管母细胞瘤,8例合并1处及以上的内脏病变(2例患者同时合并视网膜血管母细胞瘤)。1例患者有肾上腺嗜铬细胞瘤,无中枢神经系统血管母细胞瘤,但有家族史。结论 VHL综合征可累及多个器官,影像及临床表现复杂多样,熟悉其影像学表现有利该疾病的正确诊断。
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