6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征

作者：徐园园; 毛荣军^*; 曾敏; 陈增伟; 谢乐; 彭慧芝; 韩福兰; 吴燕杏

来源：临床与病理杂志, 2020, 40(04): 1051-1057.

• 恶性孤立性纤维性肿瘤
• 病理诊断
• 治疗进展
• 预后

回顾性分析6例恶性孤立性纤维性肿瘤(malignantsolitaryfibroustumor,MSFT)的临床病理特征,其中男5例,女1例;年龄25～69(中位数42.17)岁,分别发生在前额、膝部、大腿、锁骨上及胸腹壁,肿瘤直径1.8～24.5cm。组织学特点:瘤细胞丰富密集,其间可见绳索样、玻璃样变胶原纤维分隔,瘤细胞呈短梭形、梭形,异型性明显,核分裂易见(≥4/10HPF),瘤细胞呈束状、漩涡状排列,部分区域可见血管外皮瘤样结构,局灶可见出血或肿瘤性坏死。肿瘤部分区域可见浸润性边缘。免疫组织化学特点:6例均弥漫表达波形蛋白(Vimentin),STAT6,CD 3 4, B c l-2和CD 9 9, 1例的孕激素受体(p roges te ro n erecep to r, P R)局灶阳性, 6例的K i-6 7为2%～6 0%(+)。S 1 0 0, A E 1/A E 3, E M A, C D 1 1 7, S OX 1 0, D e s m i n,平滑肌肌动蛋白(s m o o t h muscleactin,SMA),雌激素受体(estrogenreceptor,ER)均阴性。MSFT的确诊主要依赖组织学的形态特征和免疫组织化学染色。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为,临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)长期随访,注意恶变的可能性。手术切除的完整性以及必要的放/化疗、靶向药物治疗等对预后非常重要。

• 单位
  佛山市中医院