摘要

<正>1938年Wolfram和Wagener报道一个家庭8个同胞有4个人患有幼年糖尿病和视神经萎缩,后Ducan报导了还可伴耳聋,1970年Ikkos报告还可有尿崩症。1977年Cremers和Wijdeveld总结了发表的文献报道88例[1],描述了该病的临床特征,并命名为Wolfram综合征,不完全具备以上4个条件的称为不完全Wolfram综合征。1 Wolfram综合征的临床特征本征是少见病,占少年型