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摘要
目的探讨恶性蝾螈瘤的临床、病理及CT表现,提高对该病的认识。方法收集经手术病理确诊的3例恶性蝾螈瘤患者的临床、病理及CT扫描资料。男1例,女2例,其中2例行腹部CT平扫加双期增强扫描,1例行颈部CT平扫加增强扫描。结合文献复习,对照3例恶性蝾螈瘤的CT表现与病理结果,分析其CT表现的病理基础。结果3例病理镜下为恶性周围神经鞘瘤中,出现散在横纹肌母细胞成分,免疫组化提示存在神经细胞成分:WT1、S-100、NF均阳性;肌性成分:HHF-35(+),Vimentin(+),Myogenin(+),2例desmin(+)和myoglobin(+),提示有横纹肌肉瘤成分。3例实验室检查中2例乳酸脱氢酶升高,1例神经元特异性烯醇化酶(NSE)明显升高。CT表现为囊实性或实性肿块,瘤体内可有囊变或坏死,增强后强化不均匀,常伴有周围软组织浸润及骨质破坏,短期内复查可迅速增大。结论恶性蝾螈瘤是含有横纹肌肉瘤成分的恶性神经鞘瘤,临床、实验室及CT检查难以确诊,需借助病理及免疫组织化学才能确诊,而CT检查价值在于对病变的定位、了解周围结构及有无复发、转移。
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