皮肤原发性高分化神经内分泌肿瘤(NETs)是一种罕见的惰性肿瘤, 目前全球约报道10例。本文报道1例发生于右下腹壁的高分化NETs, 分析其临床、组织形态学及免疫表型特点, 并复习相关文献, 旨在提高病理科医师对此病的认识。