脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

作者：熊文; 许霞^*; 陈明; 郑琼; 王明甫^*

来源：中国组织化学与细胞化学杂志, 2020, 29(04): 339-344.

DOI：10.16705/j.cnki.1004-1850.2020.04.007

• Langerhans细胞
• 组织细胞增生症
• Cyclin D1
• Ki-67

目的探讨脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的临床病理特征,分析BRAF V600E、CyclinD1及Ki-67在LCH中的表达情况及其意义。方法对27例脊柱LCH进行了临床和组织病理学的回顾性研究,以及免疫组化检测。结果本组27例均获得随访,临床资料齐全,其中男性20例,女性7例,患者的年龄5～62岁。21例为骨单发病灶,3例为骨多发病灶,3例为多系统病灶。颈椎13例,胸椎8例,腰椎6例,形成背部软组织肿块5例,临床表现为局部疼痛症状(27例),脊髓压迫症状(12例)及脊柱畸形(11例)。所有病例均表达CD1a、langerin、S-100;100%病例表达Cyclin D1,22.2%病例表达BRAF V600E,形成软组织包块5例Ki-67阳性率15%～20%,多系统病灶Ki-67阳性率15%～30%。采用ARMS法荧光定量PCR检测BRAF V600E,检出率为44.4%。结论脊柱LCH最常见的症状为疼痛,其次为脊髓压迫及脊柱畸形;cyclin D1可作为LCH的一个有效鉴别诊断指标;采用免疫组织化学染色检测BRAF V600E会使其检出率降低;Ki-67阳性率较高的病例更易发生周围组织的浸润。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属协和医院; 华中科技大学同济医学院附属普爱医院