肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床诊治分析

作者：曹丽娟; 宋涛; 姚英民; 廉洁; **光; 韩少山^*

来源：中华肝胆外科杂志, 2022, 28(10): 721-725.

• 肝脏
• 血管周上皮样细胞肿瘤
• 临床特征
• 影像学表现
• 治疗

目的总结分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特征及预后。方法回顾性分析西安交通大学第一附属医院2011年10月至2021年11月病理确诊为肝脏PEComa的12例患者的临床资料, 其中男性1例, 女性11例, 中位年龄44岁, 年龄范围20～63岁。收集总结患者临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗方法、术后病理特征及治疗转归。术后采用电话随访或查询患者复诊记录方式进行随访。结果 12例肝脏PEComa患者中无症状者8例(66.7%), 单发病灶者11例(91.7%)。均采取手术治疗, 其中局部肿瘤切除10例(83.3%)、扩大半肝切除2例(16.7%)。增强CT示病灶为类圆形均匀低密度肿块, 动脉期强化, 有肝动脉分支走行其中, 门静脉期及延迟期强化程度减低。12例患者术后病理均提示良性, 免疫组化结果表明黑色素瘤细胞源标志物HMB45阳性率100.0%(12/12)、Melan-A阳性率83.3%(10/12)、平滑肌肌动蛋白阳性率91.7%(11/12)。中位随访时间为27个月, 随访期内均未发现复发及转移。结论肝脏PEComa好发于女性, 症状隐匿, 多为单发, 与肝炎无相关性, 影像学易与原发性肝癌及肝转移癌相混淆, 良性率高, 表达黑色素细胞源性及平滑肌细胞源性双重标志物, 根治性手术切除治疗效果良好。

• 单位
  西安交通大学第一附属医院