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摘要
淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病，以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。近年来，LAM研究取得了快速发展。基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰。新的影像学技术68Ga-NEB PET-CT扫描为LAM患者的淋巴循环异常提供无创、快速和精确的评估方法。西罗莫司治疗LAM的长期有效性和安全性获得了更多的证据。LAM患者的预后较过去有了很大的提高。本文主要对国内外LAM诊断和治疗的研究进展做简要综述。
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淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种罕见多系统低度恶性肿瘤性疾病，以弥漫性肺部囊性改变为主要特征。近年来，LAM研究取得了快速发展。基因谱研究使LAM的遗传学机制更为清晰。新的影像学技术68Ga-NEB PET-CT扫描为LAM患者的淋巴循环异常提供无创、快速和精确的评估方法。西罗莫司治疗LAM的长期有效性和安全性获得了更多的证据。LAM患者的预后较过去有了很大的提高。本文主要对国内外LAM诊断和治疗的研究进展做简要综述。
