摘要

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的常染色体显性遗传性心肌病[1],其发病率为1/500~1/200[2-3]。HCM表型的显著特征是心肌肥厚、心肌纤维化[4]及心肌壁内微血管病变[5-6],导致左心室流出道梗阻、左心室舒张/收缩功能异常、心肌微循环障碍等系列病理生理改变,进而引发呼吸困难、胸痛、晕厥,甚至进